Un pò di scienza

Natale Ail 2018

Mieloma
Il Mieloma Multiplo è una malattia tumorale ad elettiva localizzazione nel midollo osseo, caratterizzata dalla proliferazione di un singolo clone cellulare, costituito da plasmacellule, in grado di produrre elevate quantità di un'immunoglobulina (componente monoclonale), documentabile, nella maggior parte dei casi, all'esame elettroforetico delle proteine sieriche. L'etiologia è sostanzialmente ignota; osservazioni epidemiologiche hanno dimostrato un'aumentata incidenza in soggetti esposti a radiazioni ionizzanti o a sostanze tossiche, quali il benzene e l'asbesto. Si tratta di una malattia dell'adulto-anziano: l'incidenza aumenta progressivamente con l'età. Le manifestazioni cliniche d'esordio sono varie e possono essere correlate all'espansione della componente plasmacellulare midollare,alla produzione di citochine ed altri fattori e alle caratteristiche chimico-fisiche delle immunoglobuline monoclonali. Ciò fa comprendere la totale assenza di sintomi se la massa cellulare è di piccola taglia. Con l'incremento del clone cellulare diventano evidenti i caratteristici sintomi quali i dolori ossei, l'insufficienza renale, la morbilità infettiva, lo scompenso mieloide (con anemia e piastrinopenia), la sindrome ipercalcemica, le complicanze neurologiche, la sindrome da iperviscosità. Il sintomo più frequente è il dolore osseo, legato alla distruzione della matrice ossea con formazione di lesioni litiche. Lo studio delle proteine sieriche e/o urinarie è indispensabile a svelare la presenza di una componente monoclonale (elettroforesi), a quantificarla e a tipizzare la classe di catena pesante ed il tipo di catena leggera di cui essa risulta composta (immunoelettroforesi,immunofissazione). L'aspirato midollare è indispensabile per definire l'entità dell'infiltrazione plasmacellulare e per valutare la normale mielopoiesi residua. Importante risulta anche lo studio dei parametri renali (creatinina, azotemia, uricemia), nonché la valutazione della calcemia sierica. A completamento delle indagini laboratoristico-strumentali viene effettuato lo studio radiologico dei principali segmenti scheletrici mediante classiche radiografie o la scintigrafia ossea con sestamibi. Una forma particolare di tale patologia è il plasmacitoma localizzato che può interessare singolarmente l'osso o i tessuti molli. Il Mieloma Multiplo è in genere una patologia cronica con sopravvivenza di molti anni, grazie alla presenza di farmaci sempre più efficaci. Purtroppo, ancora oggi, i farmaci sono in grado di fermare la malattia o di rallentarne l'evoluzione, ma ancora non si può parlare di "guarigione". La terapia è essenzialmente farmacologia (chemioterapia), con l'eventuale associazione della irradiazione locale di lesioni scheletriche dolenti o a rischio di frattura (radioterapia) ed eventuale trapianto di midollo osseo, allogenico o autologo.